Fragment książki "Jak żyć z KPU-kryptopirolurią?"

"Co oznacza KPU, co oznacza HPU?

KPU jest skrótem od Kyptopirolurii. Kryptopirol jest związkiem chemicznym, który wydalany jest wraz z moczem. Jego dokładna nazwa chemiczna to: 2,4-dimetylo-3-etylopirol. Jedną z wcześniejszych nazw tej choroby jest "Malvaria". Substancja ta została odkryta w 1969 roku. To że w 1970 roku rozpoczęto badania kliniczne w tym kierunku, jest zasługą Carla Curta Pfeiffera z "Brain Bio Center" w Princeton, New Jersey. Jego badania po dziś dzień maja wielkie znaczenie.

HPU oznacza kompleks 5-hydroksy- hemopirolaktam-cynk-chelat. Ten związek chemiczny także można znaleźć w moczu. Został on zidentyfikowany około 2000 roku przez pracowników KEAC (Klinisch Ecologisch Allergie Centrum) w Weert (Holandia) we współpracy z Uniwersytetem w Wageningen, jako główny produkt pewnego zaburzenia przemiany materii.
Obraz choroby, jak i towarzyszące jej objawy są podobne zarówno u pacjentów z KPU jak i HPU. Także terapia w obu przypadkach nie rożni się w istotny sposób.

Skąd się biorą pirole?

Pirole są budulcem hemu, czyli czerwonego barwnika krwi, ale ma je także w swoim składzie cytochrom P-450 metabolizujący toksyny w wątrobie. Chemicznie pirole są pierścieniami, w centrum, których znajduje się jon metalu. W przypadku hemoglobiny jest to żelazo. Na skutek wielu rożnych defektów enzymatycznych dochodzi do zaburzeń syntezy hemu – i co za tym idzie – do wzrostu stężenia piroli we krwi. Pirole te zostają wydalone z moczem

Jakie są skutki wydalania piroli wraz z moczem?

Pirole razem z fosforanem pirydoksalu ( witamina B6), cynkiem i niewielkimi ilościami manganu tworzą związek, który następnie zostaje wydalony wraz z moczem. Prowadzi to do powstania niedoborów tych substancji w organizmie, których nie da się uzupełnić tylko samym pożywieniem.

Jak często występuje ta choroba?

Szacuje się, że kryptopirol w moczu wykrywany jest u około 10% populacji. Przy czym u wielu osób przebiega to całkowicie bezobjawowo. Kobiety dotknięte są tą chorobą wielokrotnie częściej niż mężczyźni, stosunek ten wynosi około 8:1.

Czy jest to choroba dziedziczna?

Jest to choroba występująca rodzinnie, co wskazuje na jej uwarunkowanie genetyczne. Poza tym obserwuje się, że w rodzinach dotkniętych tym schorzeniem częściej rodzą się dziewczynki niż chłopcy."